Manejo con cinco antihipertensivos en paciente con pubertad precoz. Reporte de caso

Maria Camila Ruiz-Rivera, Víctor Clemente Mendoza-Rojas

Resumen


Introducción: la hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 11-beta-Hidroxilasa es una enfermedad autosómica recesiva poco frecuente, y en estadios avanzados sus complicaciones cardiovasculares exigen un manejo aún más complejo.

Presentación del caso: paciente masculino que inicia pubarca a los 2 años de edad, por lo que se diagnostica hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 11-beta-Hidroxilasa, y subsecuente hipertensión desde sus 5 años. Consulta a los 8 años de edad por una intoxicación alimentaria que desencadena una insuficiencia adrenal. Adicionalmente se diagnostica pubertad precoz periférica, melanodermia, hipopotasemia e hipertrofia ventricular izquierda. Requiere manejo con hidrocortisona a dosis de estrés y uso de cinco antihipertensivos.

Discusión: el tratamiento determina el pronóstico del paciente; al no realizarse el manejo oportuno puede producirse pubertad precoz e hipertensión arterial con complicaciones irreversibles como deterioro de la talla final y la hipertrofia ventricular izquierda respectivamente.


Palabras clave


Esteroide 11-beta-Hidroxilasa; Hiperplasia Suprarrenal Congénita; Hipertensión; Insuficiencia Suprarrenal; Pubertad Precoz

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DOI: https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.v31n3a09 Resumen : 222 PDF : 162

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